폐고혈압(Pulmonary Hypertension, PH)은 심장에서 폐로 가는 혈관인 폐동맥의 압력이 상승하는 질환이며, 평균 폐동맥 압력이 20㎜Hg를 초과할 때로 정의한다. 전 세계 인구의 1%에서 다양한 원인으로 생기는 난치성 질환이며, 국내 환자는 50만명으로 추산된다.

폐고혈압은 환자의 기저질환에 따라 다양한 증상을 보일 수 있다. 대표적인 증상은 호흡곤란, 만성피로, 부종, 어지러움, 가슴 답답함 등이다. 일부 환자들은 배가 빵빵하다거나 더부룩하다고 호소하기도 한다.

문제는 환자가 이 같은 증상을 스스로 오판한다는 것이다. 폐고혈압은 비교적 젊은 나이에 생기는 경우가 많은데, “내가 무리를 해서 그렇다”, “운동을 안 해서 그렇다” 등 환자들이 질환을 의심하지 못하고 병원을 늦게 찾아 진단이 늦어지는 경우가 있다. 증상 발현에서 진단까지 2.5~3년이 걸린다는 통계가 이를 대변한다.

폐고혈압은 그 원인에 따라 크게 5가지 군으로 분류된다. 이중 위험도가 높은 1군 폐동맥 고혈압(pulmonary artery hypertension, PAH)은 전체의 3%를 차지하고 있다.

이외 대부분 환자는 2군 좌측 심장으로 인한 폐고혈압이다. 전체의 65%를 차지하며 심부전, 심방세동, 심근병증, 판막 질환 등의 환자에게서 관찰된다.

3군은 폐 질환과 저산소 혈증에 의한 폐고혈압이다. 전체의 30%를 차지하며 만성 폐쇄성 폐 질환, 간질성 폐 질환, 폐섬유화증 등 환자에게서 발생할 수 있다.

4군은 폐색전증과 관련한 폐고혈압으로 전체의 3% 정도로, 폐로 가는 혈관이 혈전으로 막히는 증상이 만성이 될 때 발생한다. 5군은 불분명한 여러 기전에 의해 발생하게 된다.

■ 폐고혈압 중 ‘1군 폐동맥 고혈압’의 위험성

폐고혈압 중 1군 폐동맥 고혈압은 제대로 치료받지 못하면 수년 이내에 사망하는 희귀 난치 질환이며 전문 폐고혈압 약물 치료가 필요하다. 세부적으로 특발성·유전성, 결합조직병, 선천성 심장병 동반, 간 질환(문맥압항진증) 등에 의한 것으로 나뉜다. 40대 후반의 여성에게서 가장 많이 발견되며, 유전성일 경우 가족도 잠재적 환자일 수 있다.

폐동맥 고혈압의 진단은 심장초음파 검사로 간단히 폐 압력을 예측하거나 선별할 수 있다. 폐동맥 압력은 전신 혈압처럼 외부에서 혈압을 측정할 수 없으므로 허벅지 정맥 등에 미세도관(카테터)을 넣어 심장으로 접근, 혈압을 재는 우심도자 삽입술로 측정한다. 평균 폐동맥 압력이 20mmHg 을 초과하면 확진할 수 있다.

국민건강보험공단 통계에 따르면 지난 2002년 100만명 당 0.2명에 불과했던 폐동맥 고혈압 1군 환자는 2018년 100만명 당 29.9명으로 늘었다. 건보공단은 폐동맥 고혈압 질환에 대한 의료진의 인지도 상승과 함께 조기 발견·치료를 위한 정부의 적극적인 지원 등의 이유로 유병률이 상승한 것으로 분석했다.

국내 폐동맥 고혈압 1군 환자는 6천여명으로 추산되는데, 이 중 치료를 받았거나 치료 중인 환자는 4천500명(75%)으로 집계된다. 아직 진단을 받지 못했거나, 진단을 받았더라도 제대로 치료를 받지 못한 환자가 상당하다는 뜻이다.

폐동맥 고혈압 환자의 5년 생존율은 71.8%로 매년 증가하는 추세다. 가까운 일본의 경우 90% 이상으로 보고되고 있다. 특히 조기 진단을 받고 치료하면 80%에 가까운 생존을 기대할 수 있다.

부천세종병원 정지현 과장(심장내과)은 “폐동맥 고혈압이 치명적인 희귀 난치 질환이지만, 제때 적절한 요법을 사용해 치료하면 분명 예후가 좋다”고 설명했다.

그러면서 “조기 진단과 치료가 핵심”이라며 “호흡곤란, 만성피로, 부종, 어지러움 등 증상이 있다면 적극적으로 폐동맥 고혈압이 있는지 의료기관을 찾아 확인하는 게 무엇보다 중요하다”고 강조했다.

■ 폐고혈압의 치료

폐고혈압의 치료 방식에는 ▲원인 질환 치료 ▲증상 완화(고식적) 치료 ▲전문 폐고혈압 약제 이용 치료 등이 있다.

병을 완전히 없앤다기보단, 양호한 운동 능력을 갖출 수 있도록 하는 등 환자를 저위험도 상태로 바꾸는 게 치료의 목표다.

원인 질환 치료는 폐동맥 고혈압, 좌측 심장질환, 폐 질환 및 저산소 혈증, 폐색전증 등 군별 원인을 놓고 약물·시술·시술 등으로 치료하는 것이다.

증상 완화 치료는 말 그대로 증상을 완화시키는 보조 치료법이다.

호흡기 질환 예방을 위한 폐렴구균·인플루엔자 등 접종, 부종 완화를 위한 이뇨제 등 투여, 빈혈 교정을 위한 철분제 처방, 경구용 항응고제 처방, 지속적인 산소투여, 적절한 운동요법 시행 등을 들 수 있다. 무엇보다 폐고혈압 환자는 증상을 악화시키는 임신을 피하는 것이 중요하다.

전문 폐고혈압 약물 치료로는 실데라필, 타다라필 등 이른바 혈관을 확장시키는 약물치료가 대표적이다. 또 엠브리센탄, 보센탄 등 엔도셀린 경로 표적치료제도 효과를 보고 있다.

부천세종병원 장소익 부장(소아청소년과)은 “환자에 따라 반응하는 약물은 일정하지 않다”면서 “전문 치료를 하기 위해서는 환자에 따라 저위험도, 중간 위험도, 고위험도 등 위험도 평가가 먼저 이뤄져야 하고, 이에 따라 약물 종류, 용량 등을 결정한다”고 말했다.

이어 “정기적인 외래 추적 검사로 상태를 관찰하면서 약물을 조절하는 것이 필수적”이라고 덧붙였다.

■ 폐고혈압 환자의 운동·재활

통상 폐고혈압 환자들은 “조금만 움직여도 숨이 찬다”, “몸이 금방 지친다”, “운동하기 겁이 난다” 등을 호소한다.

이런 데는 분명 이유가 있다. 폐혈관이 좁아져 혈액이 잘 지나가지 못하는데, 그만큼 심장이 혈액을 보내기 위해 더 많이 힘써야 하기 때문이다.

더욱이 몸이 움직이는데 직접적인 역할을 하는 골격근에까지 산소 공급이 원활하지 않아 조금만 움직여도 힘들게 느껴질 수밖에 없다.

그러나 여러 연구에서 꾸준히 밝혀진 결과는 운동이야말로 심장의 부담을 덜어주고, 숨참의 증상을 줄여준다는 것이다. 나아가 움직임에 대한 자신감이 회복되며, 삶의 질까지 좋게 한다.

2022년 유럽심장학회(ESC) 및 유럽호흡기학회(ERS)의 폐고혈압의 치료와 진단에 대한 가이드라인은 ‘안전한 환경에서의 감독 하 운동’을 권고하고 있다. 그러면서 ▲운동은 폐고혈압을 악화시키지 않으며 ▲강도가 아니라 방법이 중요하고 ▲운동은 약물 치료와 병행할 때 효과가 커지며 ▲무엇보다 ‘안전하게’ 운동하는 것이 가장 중요하다고 강조하고 있다.

부천세종병원 김세윤 팀장(물리치료팀)은 “폐고혈압 환자들에게 운동은 폐를 치료하는 게 아닌, 심장의 부담을 덜어주는 몸을 만드는 과정”이라고 정의했다. 

그러면서 “일반 운동처럼 막무가내로 따라 하는 게 아닌 폐고혈압 환자에 맞춘 규칙 안에서 전문가와 함께 시행해야 한다”고 강조했다.