±¹³» 30È£ ½Å¾àÀÎ CJÇコÄɾîÀÇ À§½Äµµ¿ª·ùÁúȯ Ä¡·áÁ¦ ÄÉÀÌĸÁ¤50mg(Å×°íÇÁ¶óÀÜ)ÀÌ ³»´Þ(3¿ù) º¸Çè±Þ¿© ¸ñ·Ï¿¡ ¿À¸¥´Ù.
ÀÌ´Â Áö³ 1¿ù ¾à°¡Çù»óÀ» Ÿ°áÈÄ ºÒ°ú µÎ ´Þ ¸¸À¸·Î, ´ç±¹ÀÇ »õ ±Þ¿©±âÁØÀÌ ÀÌ´Þ °Ç°º¸ÇèÁ¤Ã¥½ÉÀÇÀ§¿øȸ¸¦ Åë°ú¸¦ ¾ÕµÎ°í Àֱ⠶§¹®ÀÌ´Ù.
18ÀÏ º¸°Çº¹ÁöºÎ¿¡ µû¸£¸é '¿ä¾ç±Þ¿©ÀÇ Àû¿ë±âÁØ ¹× ¹æ¹ý¿¡ °üÇÑ ¼¼ºÎ»çÇ×(¾àÁ¦) °í½Ã°³Á¤¾È'À» ÃÖ±Ù ÇàÁ¤¿¹°í Çß´Ù.
À̹ø ÀÇ°ßÁ¶È¸´Â ¸ðµÎ 11°³Ç׸ñ, ÀÇ°ßÁ¶È¸´Â ¿À´Â 21ÀϱîÁö·Î, ÀÌ¿¡´Â ÄÉÀÌĸ°ú °¥¶óÆúµåĸ½¶ ÃÑ 2°³ Ç׸ñÀÇ ±Þ¿©±âÁØÀÌ ½Å¼³ºÐÀÌ Æ÷ÇԵƴÙ.
±Þ¿© µîÀç¿¡¼ °¡ »ç½Ç»ó È®Á¤µÈ ÄÉÀÌÄÎÁ¤°ú °¥¶óÆúµåĸ½¶ÀÇ ±Þ¿©±âÁØÀÌ ½Å¼³µÆ´Ù.
ÄÉÀÌĸÁ¤Àº ÇöÀç Çã°¡»çÇ× ¹üÀ§ÀÎ ¹Ì¶õ¼º°ú ºñ¹Ì¶õ¼º À§½Äµµ¿ª·ùÁúȯÀÇ Ä¡·á¹üÀ§ ¾È¿¡¼¸¸ ±Þ¿©°¡ ÀÎÁ¤µÈ´Ù.
ÀÌ ¾àÁ¦ ¼ººÐÀº »õ·Î¿î °è¿ÀÌ¾î¼ Çã°¡ÃÊ°ú¿ä¹ýÀÌ º°µµ·Î ¾ø´Ù. µû¶ó¼ PPI Á¦Á¦¿Í´Â º°µµ·Î ±Þ¿©±âÁØÀ» ¼³Á¤ÇØ¾ß Ç߱⠶§¹®¿¡ 1¿ù 'Çù»ó'¿¡ ¼º°øÇßÀ½¿¡µµ, ±Þ¿©±âÁØ ¼³Á¤ µîÀ¸·Î µîÀç°¡ ¹Ì·ïÁø °Í ÀÌ´Ù.
¶Ç Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦ÀÎ °¥¶óÆúµåĸ½¶µµ ±Þ¿©±âÁØÀÌ ¼³Á¤µÆ´Ù.
Åõ¿©´ë»óÀº ¼øÀÀº¯ÀÌ°¡ È®ÀÎµÈ ¸¸ 16¼¼ ÀÌ»óÀÇ Æĺ긮º´ ȯÀÚ. Æĺ긮º´ÀÇ Æ¯Â¡ÀûÀÎ ÀÓ»ó Áõ»óÀ» º¸À̸ç, ¹éÇ÷±¸³ª ÇǺμ¶À¯¾Æ¼¼Æ÷ µî¿¡¼ ¾ËÆÄ-°¥¶ôÅä½Ã´ÙÁ¦A(a-galactosidase A) È°¼ºµµ °¨¼Ò¿Í À¯ÀüÀÚ°Ë»ç·Î È®ÁøµÈ °æ¿ì¿¡¼ ÀÌ´Ù.
2°³¿ù ÀÌ»ó È¿¼Ò´ëü¿ä¹ýÀ» ½Ç½ÃÇÑ °æ¿ì ¶Ç´Â È¿¼Ò´ëü¿ä¹ýÀÌ ºÒ°¡´ÉÇÑ °æ¿ì°¡ ÀÌ¿¡ ÇØ´çµÈ´Ù.
ÁßÁõÀÇ ½ÅÀå¾Ö(eGFRÀÌ 30mL/min/1.73m2 ¹Ì¸¸ÀÎ °æ¿ì)°¡ ¾Æ´Ñ °æ¿ìµµ Æ÷ÇԵȴÙ.
´Ü, È¿¼Ò´ëü¿ä¹ý(agalsidase alfa, aglasidase beta)°ú º´¿ëÅõ¿©´Â ±Þ¿©°¡ ÀÎÁ¤µÇÁö ¾Ê´Â´Ù.
Àκ£°¡¼½ºÆ¼³ª ÁÖ»ç, Àκ£°¡Æ®¸°ÀÚ ÁÖ»çÀÇ ±Þ¿© ¹üÀ§µµ ³Ð¾îÁø´Ù. ÀÌ ¾àÁ¦´Â Á¶Çöº´ Ä¡·á ºÎ¹®À» ȯÀÚ Àü¾×º»ÀκδãÀ» Á¶°ÇÀ¸·Î ±Þ¿©¿¡ Ãß°¡Å°·Î Çß´Ù.
Çã°¡¹üÀ§¸¦ ÃÊ°úÇØ 'ÀΰøÆǸ·»ç¿ë ȯÀÚÀÇ ÀΰøÆǸ·Ç÷ÀüÁõ(Prosthetic valve thrombosis)¿¡ Á¤¸Æ ³» Ç÷Àü¿ëÇØ¿ä¹ý'¿¡ Åõ¿© ½Ã¿¡µµ ±Þ¿©¸¦ ÀÎÁ¤ÇÒ °èȹÀÌ´Ù.
»êµµ½ºÅ¸Æ¾ÁÖ µî ¿ÁÆ®·¹¿ÀŸÀ̵å ÁÖ»çÁ¦´Â ÀÓ»ó¹®Çå, ÇÐȸÀÇ°ß, ±â ½É»çÀÇ»ç·Ê µîÀ» Âü°í, À¯¹ÌÈä(Chylothorax), À¯¹Ìº¹¼ö(Chylous ascites)¿¡ ¿ä¾ç±Þ¿©¸¦ ÀÎÁ¤Çϱâ·Î Çß´Ù.
Á¶ºñ¶ô½º µî ¾Æ½ÃŬ·Îºñ¸£ Á¦Á¦ ±Þ¿©¿¡´Â ¾ÕÀ¸·Î µîÀçµÉ ¾Æ½ÃŬ·Îºñ¸£ ±¸°ºÎÂøÁ¤(½ÃŸºò±¸°ºÎÂøÁ¤)À» Çã°¡»çÇ׿¡ Æ÷ÇÔ½ÃÄ×´Ù.